सिकल सेल एनीमिया
सुर्खियों में क्यों?
सिकल सेल एनीमिया हाल ही में प्रधानमंत्री नरेंद्र मोदी द्वारा मध्य प्रदेश के शहडोल में एक पोर्टल का अनावरण कर राष्ट्रीय
सिकल सेल एनीमिया उन्मूलन मिशन 2047 की शुरुआत की।
सिकल सेल एनीमिया (एससीए) क्या है?
- यह सबसे पहले जेम्स हेरिक नामक चिकित्सक द्वारा खोजा गया, सिकल सेल एनीमिया एक रक्त
विकार (ब्लड डिसऑर्डर) है। जो वंशानुगत विकारों के एक समूह में से एक है जिसे सिकल सेल रोग
(एससीडी) के रूप में जाना जाता है।
- यह लाल रक्त कोशिकाओं के आकार को प्रभावित करता है, जो शरीर के सभी हिस्सों में ऑक्सीजन
पहुंचाती हैं।
- लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन होता है, यह एक प्रोटीन है, जो ऑक्सीजन ले जाती है। स्वस्थ
लाल रक्त कोशिकाएं गोल होती हैं, और वे शरीर के सभी हिस्सों में ऑक्सीजन पहुंचाने के लिए छोटी
रक्त वाहिकाओं के माध्यम से चलती हैं।
- एससीडी वाले किसी व्यक्ति में, हीमोग्लोबिन असामान्य होता है, जिसके कारण लाल रक्त कोशिकाएं
कठोर और चिपचिपी हो जाती हैं और सी-आकार के फार्म टूल की तरह दिखती हैं, जिसे हंसिया कहा
जाता है।
एससीए में क्या होता है?
- एक गोल लाल रक्त कोशिका अपने आकार के कारण रक्त वाहिकाओं के माध्यम से आसानी से आगे
बढ़ सकती है लेकिन सिकल लाल रक्त कोशिकाएं रक्त प्रवाह को धीमा कर देती हैं और यहां तक कि
अवरुद्ध भी कर देती हैं।
- इसके अलावा, सिकल कोशिकाएं जल्दी मर जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं की
कमी हो जाती है जो शरीर को ऑक्सीजन से वंचित कर देती है।
- ये रुकावटें और कमी क्रोनिक एनीमिया, दर्द, थकान, एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम, स्ट्रोक और कई अन्य गंभीर
स्वास्थ्य जटिलताओं का कारण बन सकती हैं।
क्या एससीए का इलाज किया जा सकता है?
- सिकल सेल एनीमिया एक आनुवंशिक विकार है, जिससे पूर्ण उन्मूलन एक चुनौती बन जाता है जिसके
लिए एक बड़ी वैज्ञानिक सफलता की आवश्यकता होती है।
- एकमात्र इलाज जीन थेरेपी और स्टेम सेल प्रत्यारोपण के रूप में आता है – दोनों महंगे हैं और अभी
भी विकास के चरण में हैं।
जीन थेरेपी में, बीमारी को रोकने के लिए हीमोग्लोबिन जीन के अंदर के डीएनए को संपादित किया
जाता है।
स्टेम सेल प्रत्यारोपण में सिकल सेल एनीमिया से प्रभावित अस्थि मज्जा को दाता से प्राप्त
स्वस्थ अस्थि मज्जा से बदल दिया जाता है।
- रक्त संचार करना, जिसमें दान किए गए रक्त से लाल रक्त कोशिकाओं को निकालकर रोगी को दिया
जाता है, स्थायी इलाज के अभाव में भी एक विश्वसनीय उपचार है।
- लेकिन चुनौतियों में दाताओं की कमी, रक्त की सुरक्षित आपूर्ति को लेकर डर, संक्रमण का खतरा आदि
शामिल हैं।
भारत में एससीए की स्थिति
- एससीए के साथ अनुमानित जन्मों के मामले में भारत दूसरा सबसे खराब प्रभावित देश है – यानी, इस
स्थिति के साथ पैदा होने की संभावना। भारत में लगभग 18 मिलियन लोगों में सिकल सेल लक्षण हैं,
और 1.4 मिलियन रोगियों में सिकल सेल रोग है।
- सिकल सेल रोग (एससीडी) भारत में जनजातीय आबादी के बीच व्यापक है, जहां अनुसूचित जनजातियों
में लगभग 86 जन्मों में से 1 में एससीडी होता है।
- भारत के कुछ राज्यों में एससीडी का प्रसार काफी अधिक है। इसमे शामिल है:
छत्तीसगढ़, पश्चिम बंगाल, उत्तर प्रदेश, महाराष्ट्र, मध्य प्रदेश, झारखंड, गुजरात, ओडिशा, केरल और
राजस्थान। सामूहिक रूप से, इन राज्यों को सिकल सेल बेल्ट कहा जाता है।
हीमोग्लोबिन
हीमोग्लोबिन में आयरन होता है, जो इसे हमारे द्वारा सांस ली जाने वाली हवा से
ऑक्सीजन लेने और इसे शरीर में हर जगह पहुंचाने की अनुमति देता है। आप हीमोग्लोबिन
को लाल रक्त कोशिकाओं में पाए जाने वाले आयरन ऑक्सीजन ट्रांसपोर्ट प्रोटीन
के रूप में सोच सकते हैं।
सिकल सेल एनीमिया
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